遗传性耳聋与助听器_天津鸿声助听器经营有限公司

遗传性耳聋
遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质（包括染色体及位于其中的基因）发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%；后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。
遗传方式
⑴常染色体隐性遗传性聋是遗传基因位于常染色体上、由隐性基因控制的遗传。此类耳聋只有在两个分别来自父母的等位基因均为致聋基因时才出现耳聋。隐性遗传性聋到目前为止占单基因突变的80%．尽管大多不发病，但基因携带者将把相同基因型传递给他们25%的子女。含有耳聋隐性基因的婴儿如果是家庭中的第一位发病者，由于无相关的全身其他异常及无耳聋家族史，耳聋可在不被察知的情况下出现。
⑵常染色体显性遗侍性聋指遗传基因位于常染色体上，并由显性基因控制的遗传。此类耳聋占基因性聋的10%-20%，婴儿接受来自父母之一方的致病基因即可发病。耳聋患儿既可以是患病父母基因表达的结果，也可以是父母新的基因突变发生所致。基因携带者几乎总是患者，但患者之间临床表现程度有较大差异。
⑶ 性连锁遗传致聋基因位于X染色体上，随X染色体传递。此类耳聋占基因性聋的1%-2%，包括隐性遗传和显性遗传。女性在其中的一条x染色体含有耳聋隐性基因者听力正常，杂合子男性将它传给所有儿女。若为隐性伴性遗传，一半男性受累．而女性必须纯合子才受累，未受累女性成为这种遗传性状的携带者。显性遗传者，若母亲耳聋，子女中约有1/2人发病；如父亲患病，则全部女儿均患病。
⑷.线粒体基因突变发病率较低，呈母系遗传。

助听器工作原理

助听器是一种小型的电子设备，主要由麦克风、放大器、扬声器和电池等部分组成。其工作原理是通过麦克风收集周围环境中的声音信号，然后将这些信号转换为电信号，经过放大器放大后，再由扬声器将电信号转换为声音信号，传入耳中，从而提高患者的听力水平。
对遗传性耳聋的作用
对于遗传性耳聋患者，助听器可以帮助他们改善听力，提高言语理解能力，增强与外界的交流能力，从而提高生活质量。尤其是对于那些残余听力较好的患者，助听器往往能取得较好的效果。
在为遗传性耳聋患者选择助听器时，需要根据患者的听力损失程度、听力曲线类型、年龄、生活需求等因素进行综合考虑，选择合适的助听器类型和功能。同时，还需要配合专业的听力康复训练，以帮助患者更好地适应助听器，提高听力康复效果

遗传性耳聋与助听器

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